Angiodema Hereditário
Angiodema Hereditário
O angioedema hereditário é um distúrbio genético associado a uma deficiência do inibidor C1, uma proteína do sangue.
O inibidor C1 faz parte do sistema do complemento, um grupo de proteínas envolvidas em algumas reações imunes e alérgicas.
A deficiência ou a atividade subnormal do inibidor C1 produz episódios de inflamação em áreas localizadas da pele e no tecido subcutâneo ou nas membranas mucosas que revestem os orifícios do corpo (p.ex., boca, garganta e trato gastrointestinal).
As lesões ou as doenças virais freqüentemente desencadeiam os episódios, os quais podem ser agravados pelo estresse emocional.
Tipicamente, os episódios produzem áreas de inflamação que são mais dolorosas que pruriginosas e não são acompanhadas por urticária.
Muitos indivíduos apresentam náusea, vômito e cólicas.
A complicação mais grave é o edema das vias respiratórias superiores, o qual pode interferir na respiração.
A dosagem da concentração sérica do inibidor C1 e a mensuração de sua atividade estabelecem o diagnóstico.
Tratamento
Algumas vezes, uma droga denominada ácido aminocapróico pode interromper um episódio de angioedema hereditário.
A epinefrina, os anti-histamínicos e os corticosteróides são freqüentemente prescritos, embora não existam provas de que esses medicamentos sejam eficazes.
Durante um episódio agudo, a respiração pode rapidamente tornar-se obstruída e pode ser necessária a colocação de um tubo respiratório na traquéia do indivíduo.
Certos tratamentos podem ser úteis na prevenção de episódios.
Por exemplo, antes de ser submetido a uma pequena cirurgia ou a algum tratamento dentário, o indivíduo com angioedema hereditário pode receber uma transfusão de plasma fresco para elevar a concentração do inibidor C1 no sangue.
A administração de inibidor C1 purificado pode evitar episódios de angioedema hereditário, mas ele ainda não está disponível para uso geral.
Para a prevenção prolongada, os esteróides anabólicos orais (andrógenos) como o estanozolol ou o danazol podem estimular o corpo a produzir mais inibidor C1.
Como essas substâncias podem produzir efeitos colaterais masculinizantes, as doses devem ser cuidadosamente avaliadas e controladas quando administradas em mulheres.
Mastocitose
A mastocitose é um distúrbio no qual os mastócitos,células produtoras de histamina envolvidas nas reações imunes, acumulam-se nos tecidos da pele e, às vezes, em várias outras partes do corpo.
A forma mais comum da mastocitose pode limitar-se à pele, especialmente em crianças, ou pode envolver outros órgãos (estômago, intestinos, fígado, baço, linfonodos e ossos).
As formas mais raras de mastocitose podem estar associadas a um distúrbio grave do sangue (p.ex., leucemia aguda, linfoma, neutropenia crônica ou algum distúrbio mieloproliferativo) ou a doenças muito graves denominadas leucemia de mastócitos e mastocitose agressiva.
Aproximadamente 90% dos indivíduos com mastocitose comum e menos de 50% dos indivíduos com outras formas de mastocitose apresentam urticária pigmentosa (pequenos pontos castanhoavermelhados disseminados por todo o corpo e que, freqüentemente, causam urticária e hiperemia quando esfregados ou coçados).
A causa da mastocitose é desconhecida. Ao longo de anos, ocorre um acúmulo progressivo de mastócitos e isto produz um aumento gradual da sintomatologia, mas os sintomas geralmente podem ser controlados durante décadas com medicação.
Alguns indivíduos com mastocitose apresentam dores articulares e ósseas e uma tendência a apresentar reações alérgicas graves, inclusive com sintomas similares aos da anafilaxia.
Eles também podem apresentar úlceras pépticas e diarréia crônica, pois o estômago produz um excesso de histamina.
Tratamento
O tratamento da mastocitose depende de dois tipos de anti-histamínicos: bloqueadores dos receptores de histamina1, o tipo utilizado no tratamento de alergias, e bloqueadores dos receptores de histamina2, o tipo utilizado no tratamento de úlceras pépticas.
Quando a mastocitose está associada a um distúrbio subjacente grave, o tratamento é muito mais complexo.
